腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
访谈|进博会“五届老友”AGC:将深化植根中国的长期承诺******
(第五届进博会)访谈|进博会“五届老友”AGC:将深化植根中国的长期承诺
中新社上海11月4日电 题:访谈|进博会“五届老友”AGC:将深化植根中国的长期承诺
中新社记者 许婧
作为进博会的老朋友,日本AGC株式会社执行董事、AGC集团中国总代表上田敏裕在接受中新社记者专访时表示,中国通过进博会释放出“向全世界敞开大门”“中国经济强有力的发展”的信号。
自2018年首次参展,AGC持续借力进博会开放、合作、共赢的平台效能,共享中国发展机遇,连续五年亮相进博会。
上田敏裕介绍说,今年,AGC将以“碳中和”为主线,围绕“AGC创新材料,守护蓝色星球”的主题,分绿色能源、智能增效、多维创新三大板块,展示近40件全球领先的材料产品和创新成果。“我们希望用材料的力量,在EV电动车以及中国倡导的新基建领域,助力发展。”
除了现场展出的产品,AGC还带来新的材料项目的落地。上田敏裕透露,本届进博会期间,他将前往景德镇,与当地政府合作落实数字化精密陶瓷3D打印项目。该项目是使用AGC研发生产的新材料"铂丽砂",依靠3D数字成型技术,经传统瓷器高温烧制上釉工艺,以浮雕为主要表现形式的瓷器艺术崭新类别。
AGC的前身是成立于1907年的旭硝子株式会社,于20世纪70年代进入中国,目前已在华发展40余年,深耕汽车、电视、智能手机等领域多年,实现了从产品制造向“制造加销售”的转变。
目前,AGC在苏州落地了全球首条大型复杂形状车载显示器盖板玻璃生产线,在深圳建成了世界上最大尺寸的液晶玻璃基板第11代工厂。相关项目把来自日本、意大利、比利时、德国等国家的350名技术人员带到中国。
在上田敏裕看来,对习惯藏身“幕后”的材料企业而言,进博会是一个能全方位展示自己的舞台。首届进博会上,旭硝子株式会社正式宣布从“旭硝子到AGC”的公司名称变更计划,第二届进博会上又推出了最新的中文名字“艾杰旭”。“AGC在进博会上两次推出新名字,让企业形象在中国消费者心目中逐渐清晰;进博会这个舞台,也让AGC和我本人结识了很多商界、政界的合作伙伴,收获远超预期。”
上田敏裕也注意到,眼下全球经济增速持续处于低位,全球化进程出现“退潮”,但他近几年仍切身感受到中国营商环境的“进化”,AGC伴随并见证着中国的发展一起成长,尤其是近20年,中国从全世界最大的工厂成为全球最大的市场,AGC中国的业务也在发生变化。
“长期来看,中国市场仍具有巨大吸引力。”上田敏裕告诉记者,在华外资企业十分关注中国经济和中国市场以及中国经济接下来的发展动向,如果能克服疫情带来的影响,相信外企投资会很快增加。
上田敏裕2017年就任AGC中国总代表,在此之前他对中国并不熟悉。今年6月,他拿到中国绿卡,“一方面证明了自己被中国社会所认可,另一方面让我坚信搭建连接日中两国的‘空中桥梁’是非常正确的事,将来应该做更多推动日中友好的工作”。
“双方有互相了解的机会非常重要,我愿意主动制造这种机会,对话和交流非常重要,唯如此才能解决问题。”展望未来,上田敏裕说,AGC将继续以材料产业为基石原点,进一步深化植根中国的长期承诺,为中国经济的发展贡献力量。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)